Les démences
Démence fréquente
Dégénerescence associée à la sclérose latérale amyotrophique
Où la situer ?► Les démences neurologiques dégénératives
► Démences dysexécutives
► Démences dégénératives non Alzheimer (DDNA)
► Démence fronto-temporale
► Dégénerescence associée à la sclérose latérale amyotrophique
Introduction
- La sclérose latérale amyotrophique est aussi appelée maladie de Charcot.
- C'est une pathologie dégénérative dont la cause est encore inconnue.
- Il existe des formes héréditaires à transmission autosomique dominante (5 % des cas).
- Cette maladie touche tous les milieux socioprofessionnels mais semblent plus fréquente chez les personnes plus actives physiquement.
Définition
- La sclérose latérale amyotrophique fait partie des amyotrophies spinales progressives.
- Elle est caractérisée par une atrophie musculaire évolutive due à une dégradation des neurones moteurs situés dans la corne antérieure de la moelle et les noyaux moteurs des derniers nerfs crâniens.
Prévalence
- 4 à 6 cas pour 100 000 personnes
- On observe un plus grand nombre de personnes atteintes par cette maladie dans certains pays du Pacifique dont l'Ile de Guam et la Nouvelle-Guinée
Age
La maladie débute en moyenne entre 55 et 60 ans, mais elle peut commencer plus précocement.
Sexe
Elle s'observe un peu plus chez les hommes que chez les femmes.
Symptômes et signes cliniques
- Il n'existe pas de marqueur biologique de la maladie.
- Le diagnostic est clinique et se fait sur base d'observations cliniques et de résultats négatifs aux examens complémentaires.
- Trois critères doivent être présents pour établir le diagnostic :
- signes cliniques d'atteinte des neurones moteurs centraux;
- signes cliniques d'atteinte des neurones moteurs périphériques ;
- aggravation progressive de la maladie
Techniques et diagnostic
- Il n'existe pas de traitement curatif.
- Le riluzole permet de retarder l'évolution.
- Pour les problèmes de déglutition, des rééducations logopédiques et kinésithérapeutiques sont conseillées
- Des myorelaxants sont prescrits pour les crampes
Traitement médicamenteux et non médicamenteux
Durée
- La sclérose latérale amyotrophique dure de 3 à 10 ans.
Evolution
- L'évolution est progressive mais fatale.
- L'évolution se fait fréquemment par palliers: la maladie connaît des phases de stabilisation.
Remboursement
Association(s) de patients
-
ALS Liga België vzw
- M. Danny Reviers
- Bondgenotenlaan 131
- 3000 LEUVEN
- BELGIQUE
- Tel : 016 298140
- Fax : 016 298140
-
ARS : Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique et autres maladies du motoneurone
- Michèle Fussellier
- 75 Avenue de la République
- 75011 PARIS
- FRANCE
- Tel : 0033 1 43 38 99 89
- Fax : 0033 1 43 38 31 59
Autre(s) site(s) internet(s)
Orphanet - Maladies rares - Médicaments orphelins
Department of Neurology, Washington University School of Medicine, USA
Department of Neurology, Washington University School of Medicine, USA
Fondation pour la Recherche Médicale, France
GeneTests, University of Washington, Seattle, USA
Harvinaisella sairaus, Finland
InformaGene, informazione sulli malattie genetiche e rare per tutti, Italie
International Alliance of ALS/MND Associations
National Center for Biotechnology Information, USA
National Institute of Neurological Disorders and Stroke, USA
National Organization for Rare Disorders, USA
National Swedish Board of Health and Welfare, Sweden.
Office Canadien de coordination de l'évaluation des technologies de la santé, Canada
