Les démences
Démence rare
Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
Où la situer ?► Les démences neurologiques dégénératives
► Démences dysexécutives
► Démences "sous corticales"
► Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
Introduction
- Elle a été décrite pour la première fois en 1904.
- Elle est également appelée maladie de Steele, Richardson et Olszewski, suite à leur description de la maladie en tant qu'entité nosologique spécifique en 1964.
Définition
- La paralysie supranucléaire progressive est une maladie neurodégénérative rare.
- Elle fait partie des démences sous-corticales.
- Cette pathologie se caractérise par une dégénérescence neurofibrillaire et une perte neuronale dans le tronc cérébral, les noyaux gris centraux, le cortex frontal moteur et associatif. Ensuite, elle se propage vers les autres régions du néocortex.
Prévalence
Nous avons peu de données : 20 000 personnes seraient atteintes aux USA et le même nombre en Europe.
Age
Cette maladie se déclare habituellement entre 50 et 70 ans, l'âge moyen de début étant 62 ans. Le risque de développer cette maladie augmente avec l'âge.
Sexe
Cette maladie affecte légèrement plus les hommes que les femmes.
Symptômes et signes cliniques
- Un signe précoce est une perturbation de l'équilibre allant jusqu'aux chutes
- Modifications du comportement : apathie, impulsivité, parfois agressivité physique
- Comportement de préhension : les personnes atteintes ne peuvent s'empêcher de saisir les objets à leur portée
- Aimantation du regard : la personne montre des difficultés à bouger son regard, surtout de haut en bas
- Instabilité attentionnelle
- Elocution très monotone
- Présence d'un syndrome dysexécutif : persévérations, perturbation du jugement, difficultés à résoudre des problèmes,.
Techniques et diagnostic
- Le diagnostic est difficile : seuls 10% des cas de cette pathologie sont correctement diagnostiqués. Cela s'explique par le fait qu'au départ, les symptômes sont proches d'une pathologie Alzheimer et Parkinson.
- Un élément important pour la pose du diagnostic est l'aimantation du regard.
Traitement médicamenteux et non médicamenteux
- On n'observe pas ou peu de réponse à la L-Dopa.
- Les traitements actuels sont symptomatiques.
Durée
- La durée moyenne de l'évolution est de 6-7 ans.
Evolution
- Les symptômes s'accentuent avec la progression de la dégénérescence dans le cerveau.
- Cette pathologie aboutit à un état grabataire.
Remboursement
Association(s) de patients
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ASSOCIATION PSP FRANCE
- 4 PLACE DE VALOIS
- 75001 PARIS
- TEL 0033 (0)1 42 96 41 56 (permanence téléphonique tous les mercredis de 14 à 17h)
- FRANCE
Autre(s) site(s) internet(s)
PSP France : Association contre la Paralysie Supranucléaire Progressive
Harvinaisella sairaus, Finland
Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, France
National Institute of Neurological Disorders and Stroke, USA
