Thème mensuel
Thème du mois de mai 2005
Le maladie d'Alzheimer et les tests neuropsychologiques
Dans la plupart des pays du monde, on observe un allongement significatif de l'espérance de vie. Ce phénomène est bien entendu le reflet de l'amélioration des programmes de santé aussi bien thérapeutiques que préventifs. Néanmoins, il constitue également un paradoxe médical et un grave sujet de préoccupation. En effet, alors que le but de la recherche médicale est de réduire les maladies et d'améliorer la qualité de vie des patients, elle a conduit au développement d'une technologie dont l'application prolonge les maladies et augmente la proportion de personnes souffrant de pathologies chroniques ou invalidantes. Si les progrès de la médecine ont permis de réduire la mortalité liée aux maladies chroniques, ils ont eu peu d'impact sur leur incidence. Par conséquent, les personnes âgées vivent en effet plus longtemps, mais elles risquent également de passer ces années supplémentaires en mauvaise santé et dans une situation de dépendance. Dans ce contexte, les démences, et plus particulièrement la maladie d'Alzheimer, constituent indéniablement un problème social particulièrement important. Cette maladie chronique liée au vieillissement s'inscrit dans la famille des démences dégénératives corticales. En effet, elle s'accompagne d'une dégénérescence progressive du cerveau, préférentiellement dans les régions temporo-pariétales et frontales ainsi que dans les régions hippocampiques. Cliniquement, la maladie d'Alzheimer est caractérisée par son apparition insidieuse et l'absence presque complète de signes neurologiques caractéristiques. Elle s'exprime par une série de problèmes cognitifs et comportementaux.
Par ailleurs, compte tenu du vieillissement de la population et de l'augmentation de la prévalence des troubles démentiels avec l'âge, le nombre de patients atteints de pathologies neurodégénératives (dont la plus fréquente est la maladie d'Alzheimer) ne cesse de croître. Selon des études menées en Europe, en Afrique, en Australie, en Chine, au Japon et aux Etats-Unis, la prévalence de la maladie d'Alzheimer double tous les 5,1 ans entre 60 et 90 ans et varie entre 5 et 10% de la population âgée de plus de 65 ans (Jorm, 1990 ; Corrada, Brookmeyer, & Kawas, 1995). La maladie d'Alzheimer toucherait ainsi, pour l'an 2000, 81000 cas dans la population belge de plus de 60 ans (pour une population d'environ 10 millions d'habitants ; Kurz & Dresse, 1994). En France, on estime à 765.000 le nombre de cas pour l'an 2000 (Katzman & Fox, 1999). Ces données indiquent l'importance du problème social et économique que constitue cette pathologie et montrent combien il est essentiel de mettre en place des stratégies de prise en charge et d'accompagnement efficaces (tant pour les patients que pour leur entourage).
Aux stades avancés de la maladie, les déficits sont tels que le diagnostic de démence ne pose pas beaucoup de problèmes. Cependant, la mise en place de traitements efficaces et susceptibles d'aider les patients dans leur vie quotidienne dépend pour une large part de notre capacité à identifier la maladie le plus tôt possible, c'est-à-dire bien avant l'apparition de déficits cognitifs sévères. Le diagnostic précoce ou très précoce est cependant confronté à deux difficultés majeures: d'une part, il s'agit de repérer correctement les sujets qui développeront la maladie par la suite, et d'autre part de ne pas inclure dans le groupe des patients des sujets qui, bien que présentant des faiblesses cognitives (par exemple liées à l'âge ou à toute autre raison), ne présentent pas la maladie d'Alzheimer. Deux erreurs peuvent ainsi classiquement se produire: l'inclusion de sujets sains dans la population considérée comme démente et la non inclusion de patients déments. Par conséquent, on exige habituellement des tests de diagnostic précoce qu'ils réalisent deux critères dits de « sensibilité » et de « spécificité ».
En l'absence actuelle de marqueurs biologiques, l'examen neuropsychologique joue un rôle central dans le diagnostic précoce de la maladie d'Alzheimer en permettant la mise en évidence de difficultés cognitives apparaissant de manière progressive. Les neuropsychologues se sont donc attelés à identifier les tests cognitifs ayant la meilleure sensibilité et spécificité. Dans ce sens, il apparaît que certains types de déficits sont particulièrement fréquents dès les stades précoces de la maladie d'Alzheimer, et en particulier les troubles affectant la mémoire épisodique. La mémoire épisodique est dévolue au stockage à long terme d'événements ou d'épisodes personnellement vécus associés à un contexte spatial et temporel particulier (par exemple, c'est ce système qui vous permet de vous souvenir que vous êtes allé au cinéma deux jours auparavant, ou que vous avez parlé avec votre voisin la semaine dernière, etc.). Ainsi, différentes recherches ont montré que l'évaluation de la mémoire épisodique ajoutée à des mesures globales (telles que le MMSE: Mini Mental State Examination) permettait d'améliorer très sensiblement l'efficacité du diagnostic précoce de la maladie.
Plus particulièrement, les tests de mémoire épisodique qui fournissent le plus de support cognitif à l'encodage et à la récupération (tel que le rappel de mots pouvant être regroupés en différentes catégories sémantiques ou le rappel indicé) sont considérés comme les meilleurs tests actuels destinés au diagnostic précoce de la maladie d'Alzheimer. Ainsi, par exemple, nous avons développé une procédure d'indiçage inspirée de Grober et Buschke (1986) et qui permet de contrôler l'encodage et la récupération de l'information présentée au sujet. Cette procédure consiste à présenter quatre à quatre, 16 mots (harpe, hareng, gilet, etc.) appartenant à 16 catégories sémantiques différentes (instrument de musique, poisson, vêtement, etc.). Lors de la présentation de ces mots aux sujets, on force un encodage sémantique en faisant associer l'item à sa catégorie sémantique. Suite à cette phase d'encodage des 16 mots, on demande au sujet dans une première condition le rappel libre de la liste de mots. Pour les items non rappelés dans cette première condition, on propose ensuite au sujet un rappel indicé (deuxième condition) durant lequel on fournit les différentes catégories sémantiques des mots qui n'ont pas été rappelés, par exemple, quel était l'instrument de musique présenté. Pour ce type de procédure, lorsqu'on compare la performance de patients Alzheimer à un stade débutant à celle de sujets de contrôle, on constate que les patients Alzheimer ont un rappel libre déficitaire. De plus, le rappel de l'indice apporté par la catégorie sémantique dans la deuxième condition ne permet pas aux patients Alzheimer d'améliorer leur performance.
Ce type de procédure a aussi l'avantage de pouvoir différencier les problèmes de mémoire rencontrés dans d'autres pathologies, en permettant par exemple le diagnostic différentiel entre la maladie d'Alzheimer et notamment la démence fronto-temporale ou encore un état dépressif. Par ailleurs, cet aspect prédictif des tâches de mémoire épisodique dans le diagnostic de la maladie d'Alzheimer est compatible avec les données de neuro-imagerie qui ont pu mettre en évidence des changements précoces du volume hippocampique dans cette même maladie ; région du cerveau reconnues comme étant à la base du fonctionnement de la mémoire épisodique. En conclusion, les tests neuropsychologiques sont donc des éléments indispensables pour assurer un diagnostic de maladie d'Alzheimer aussi précoce que possible. Compte tenu de la complexité de ces outils ainsi que de l'anxiété que le patient peut ressentir au moment de la passation (anxiété par exemple associée à la peur de l'échec), il est important que ces tests soient administré par des psychologues ayant suivi une formation spécifique en neuropsychologie.
Stéphane Adam, docteur en psychologie
